Pljučna hipertenzija je bolezen, ki povzroča simptome kot so občutek težkega dihanja, zasoplost, utrujenost, občutek omedlevice, zmanjšana fizična zmogljivost. Skratka, simptomi, ki bi jih opisal tudi vsak astmatik. Zaradi nespecifične narave simptomov, ki se pojavljajo pri številnih drugih, veliko bolj pogostih boleznih, je pljučna hipertenzija mnogokrat spregledana, pozno prepoznana oziroma napačno diagnosticirana. As. dr. Polona Mlakar, specialistke interne medicine Kliničnega oddelka za pljučne bolezni in alergije, ki se že 8 let ukvarja z diagnostiko in zdravljenjem redkih oblik pljučne hipertenzije, nam bo v tem članku razložila na kaj moramo biti pozorni, kako se kaže pljučna hipertenzija in kaj ta diagnoza pomeni za posameznika.
Morda je najbolj smiselno začeti z osnovami – kaj je pljučna hipertenzija?
Pljučna hipertenzija je bolezen, za katero je značilen povišan krvni tlak v pljučnem krvnem obtoku. Posledično mora desna stran srca črpati kri proti vedno večjemu tlaku, zato ob napredovanju bolezni pride do desnostranskega srčnega popuščanja. Vzroki za nastanek pljučne hipertenzije so številni in določeni od njih še ne povsem poznani. Zbolijo tako mladi kot starejši, tisti ki so bili prej povsem zdravi ali drugi z že obstoječimi pridruženimi boleznimi.
Kateri so najpogostejši simptomi pljučne hipertenzije?
Osrednji simptom je težka sapa, ki se sprva pojavlja ob naporu, ob napredovanju bolezni pa lahko tudi že v mirovanju. Spremlja jo lahko omotica, izguba zavesti, utrujenost, bolečine v prsnem košu, občutek razbijanja srca.
Na katere simptome moramo biti še posebej pozorni?
Predvsem pojav težke sape, katere ne uspemo pojasniti z bolnikovo starostjo, pridruženimi boleznimi ali slabo kondicijo. Alarmantni simptomi pa so nedvomno izguba zavesti ob naporu, izkašljevanje krvi, pomodrevanje ustnic in ob pojavu desnostranskega srčnega popuščanja otekanje v spodnje okončine, trebuh.
Poznamo več vrst pljučne hipertenzije. V čem se razlikujejo in kdo so najbolj ogrožena skupina pri vsaki?
Da. Vrst pljučne hipertenzije je zelo veliko. Razdelimo jih lahko predvsem na dve skupini. Na pogoste in redkejše oblike bolezni. Med seboj se skupini razlikujeta predvsem po različnih načinih nastanka bolezni, kar vodi tudi v različne načine zdravljenja. Redkejše oblike so običajno bolj ogrožajoče, še posebej, če ostanejo neprepoznane in nezdravljene.
Katere pa so potem tiste najpogostejše oblike bolezni, kako nastanejo in kdo so najbolj ogrožena skupina?
Najpogosteje se pljučna hipertenzija pojavi pri srčnih bolnikih, ko tlak v pljučnih žilah poraste zaradi bolezni leve strani srca (po srčnem infarktu, dolgoletni arterijski hipertenziji, ob bolezni srčnih zaklopk) – govorimo o pljučni venski hipertenziji. Druga najpogostejša oblika pljučne hipertenzije se pojavlja pri pljučnih bolnikih (intersticijske bolezni pljuč, kronična obstruktivna pljučna bolezen), ko tlak v pljučnih arterijah poraste zaradi pljučnih bolezni in posledično obremeni srce – govorimo o pljučnem srcu. Ti dve vrsti pljučne hipertenzije se pojavita predvsem pri starejših bolnikih, pogosto kadilcih, s povišano telesno težo, sladkorno boleznijo, arterijsko hipertenzijo.
Kaj pa tiste redkejše oblike bolezni, kako pa te nastanejo in kdo so tu najbolj ogrožena skupina?
Pri redkejših oblikah, kot je idiopatska pljučna arterijska hipertenzija, bolezen neposredno prizadene same pljučne arterije. Pri tej obliki bolezni zbolevajo predvsem mlade ženske v rodnem obdobju. Idiopatski pljučni hipertenziji podobne oblike, so povezane s sistemskimi boleznimi veziva, kot je sistemska skleroza, z jetrnimi boleznimi, prirojenimi srčnimi napakami, določenimi zdravili in toksini ter okužbami s HIV, morda tudi SarsCov2.
Ali obstaja še kakšna redkejša oblika pljučne hipertenzije, ki je podobna idiopatski pljučnih hipertenziji?
Obstaja. To je kronična trombembolična pljučna hipertenzija. Vendar je nastanek drugačen. Pri njej so pljučne arterije zamašene(ali zožene) zaradi trombov (strdkov), ki se niso uspeli raztopiti. Običajno nastajajo strdki v venah na nogah (govorimo o venski trombozi) in jih kri odnese v pljučne arterije. Neraztopljeni strdki v pljučnih arterijah pa potem sprožijo podobme spremembe, kot jih vidimo pri idiopatski pljučni hipertenziji. Kronična trombembolična pljučna hipertenzija ogroža bolnike po preboleli pljučni emboliji ali oz. bolnike s pridobljenimi ali prirojenimi nagnjenji za nastajanje krvnih strdkov.
Pravega števila koliko je vseh bolnikov s pljučno hipertenzijo ne poznamo. Če govorimo o redkejših oblikah kot je pljučna arterijska hipertenzija in kronična trombembolična pljučna hipertenzija pa se številka vrti okoli 200 oseb.
Pljučna hipertenzija spada v kategorijo redkih bolezni. Redke bolezni so vse bolezni, kjer je na 10.000 prebivalcev manj kot 5 obolelih. Pri pljučni hipertenziji se predvideva, da na milijon prebivalcev zboli 50-100 ljudi, s česar je moč razbrati, da gre za res redko bolezen. »Da, določene oblike pljučne hipertenzije (tiste, ki niso povezane z boleznimi pljuč ali levo stranjo srca) so prav zares redke. Tudi to in nespecifični simptomi so razlog, da velikokrat traja več mesecev, celo let do postavitve pravilne diagnoze.« razlaga as. dr. Mlakar.
Glede na to, da se pljučna hipertenzija velikokrat »zamenja« z astmo ali post-kovidnimi simptomi, se verjetno mnogo primerov diagnosticira precej kasneje, kot bi si želeli. Kaj to za posameznika pomeni in kako lahko to preprečimo oz. preprečite?
Stremimo k temu, da bi bila diagnoza postavljena v čim bolj zgodnji fazi bolezni, saj se je izkazalo, da zgodnja uvedba specifične terapije pomembno izboljša preživetje bolnikov in kvaliteto življenja. V ta namen že več let o tej bolezni ozaveščamo tako strokovno kot laično javnost.
Za diagnozo pljučne hipertenzije so potrebne številne ne-invazivne preiskave (EKG, rentgen pljuč, test hoje, laboratorijske preiskave, CT prsnega koša, scintigrafija pljuč), kot osrednjo pa as. dr. Mlakar omenja ultrazvok srca, vedno pa je potrebna za postavitev diagnoze tudi desnostranska srčna kateterizacija. »Pri slednji na minimalno invaziven način izmerimo tlake v pljučnem krvnem obtoku, kar je krajši poseg, ki se opravlja v bolnišnici v lokalni anesteziji.« pove as. dr. Mlakar.
Diagnoza pljučna hipertenzija je velik šok, tako fizični kot psihični. Kaj bolnikom predlagate, da se lažje spopadejo z diagnozo?
Predlagamo jim psihološko podporo, v obravnavno vključujemo tudi svojce, svetujemo o prilagoditvi načina življenja in vključitvi v društva bolnikov, kjer si lahko izmenjajo izkušnje. Vedno smo jim na voljo za posvet ali predčasni pregled.
Na vprašanje o povprečni starosti bolnikov s pljučno hipertenzijo as. dr. Polona Mlakar odgovarja: »Pljučna hipertenzija se lahko pojavi v vseh starostnih obdobjih, tudi pri otrocih. Seveda ne smemo pozabiti, da je to redka bolezen in nanjo ne smemo pomisliti takoj, ko nekdo začne težko dihati. V poprečju so bolniki z idiopatsko pljučno arterijsko hipertenzijo mlajši, med tem ko so tisti s pogostimi oblikami pljučne hipertenzije zaradi bolezni srca in pljučnih bolezni starejši.«
Ali življenjski slog vpliva na diagnozo pljučne hipertenzije? Ali zbolevajo bolj aktivni ali neaktivni ljudje, kadilci ali nekadilci, kateri so dejavniki, ki povečujejo možnost pljučne hipertenzije?
Nezdrav življenjski slog vključno z nezdravo prehrano, prekomerno telesno težo, telesno neaktivnostjo in kajenjem znano vpliva predvsem na pogoste oblike pljučne hipertenzije zaradi nekaterih bolezni leve strani srca (npr. ishemična bolezen srca) in pljučnih bolezni (npr. kronična obstruktivna pljučna bolezen, hipoventilacijski sindrom zaradi debelosti) med tem ko je ta povezava za redkejše oblike pljučne hipertenzije manj znana, čeprav tudi možna. Povezava med večjo aktivnostjo in manjšo obolevnostjo zaenkrat še ni dokazana z raziskavami. Sigurno pa tako, kot telesna aktivnost znotraj omejitev (da se bolnik ne preobremenjuje) ugodno vpliva na počasnejši potek bolezni, lahko vpliva tudi na manjšo pojavnost bolezni. Aktivni bolniki imajo lahko tudi boljši izhod bolezni, ker je diagnoza postavljena v zgodnejši fazi bolezni, saj začutijo težko sapo med telesnimi aktivnostmi prej kot neaktivni ljudje.
Kako poteka zdravljenje pljučne hipertenzije? Ali obstaja zdravilo, ki bi pozdravilo pljučno hipertenzijo?
Obstaja več vrst specifičnih zdravil za pljučno arterijsko hipertenzijo, ki pa jih lahko predpišemo samo določenim podrazredom pljučne hipertenzije(redkejšim oblikam bolezni). Zdravila delujejo na pljučne arterije in ne pridejo v poštev pri pljučni hipertenziji zaradi bolezni leve strani srca ali pljučnih bolezni, ker tu niso učinkovita, nasprotno lahko so celo škodljiva in povezana z večjo umrljivostjo. Zelo učinkovita pa so pri redkejših oblikah kot je idiopatska pljučna hipertenzija in vse njej podobne oblike pljučne arterijske hipertenzije.
Zdravila so v obliki tablet, podkožne ali intravenozne infuzije in celo inhalacij. Pri bolnikih s kronično trombembolično pljučno hipertenzijo, ki je posledica strdkov v pljučnih arterijah, pa je možno tudi operativno zdravljenje in zdravljenje z balonskim širjenjem pljučnih arterij, s pristopom preko žile.
Kako živijo bolniki s pljučno hipertenzijo? Se njihovo življenje po diagnozi zelo spremeni?
Večina bolnikov je ob prihodu v našo ambulanto na omejitve življenjskega stila že nekoliko prilagojena, saj imajo simptome ponavadi že vsaj nekaj mesecev. Po postavitvi diagnoze jim svetujemo, kakšne naj bodo prilagoditve življenjskega stila ter se prepričamo, da razumejo omejitve kar se tiče psihofizičnih naporov. Ti namreč lahko sprožijo pomembno poslabšanje osnovne bolezni. Vsekakor pa stremimo k temu, da njihove simptome omilimo ali odpravimo in v večini primerov smo s predpisom ustrezne terapije uspešni. Vedno pa medikamentozno terapijo kombiniramo z nefarmakološkimi ukrepi,ki so vsaj tako pomembni kot predpis zdravil.
Kaj se zgodi v primeru, da klasično zdravljenje pljučne hipertenzije ni učinkovito? Kateri je naslednji korak?
V kolikor so bolniki z redkimi oblikami pljučne hipertenzije slabo odzivni na večtirno specifično terapijo že v okviru obravnave na našem oddelku presojamo, ali so kandidati za transplantacijo pljuč. Po presaditvi pljuč se bolno desno srce popolnoma popravi in pozdravi, saj odstranimo vzrok njegove preobremenitve. Če to ne pride v poštev pa je izjemnega pomena tudi podporno zdravljenje. V tem primeru smo veseli novih možnosti vključitve v mobilno paliativno oskrbo.
Kakšna je smrtnost pri pljučni hipertenziji?
Pred več kot 30 leti, ko specifična zdravila niso bila na voljo, je bilo srednje preživetje bolnikov s pljučno arterijsko hipertenzijo 2,8 let. Z razvojem učinkovitih specifičnih zdravil, drugih kirurških tehnik in možnosti transplantacije pljuč pa se je preživetje bolnikov pomembno povečalo in lahko tudi dočakajo starost, kot bi jo doživeli, če bolezni ne bi imeli.
Kadar nas doleti slabša diagnoza, skoraj vedno pomislimo na to, kaj vse bi lahko naredili, da bi diagnozo preprečili. O tem as. dr. Mlakar pravi: »Preventiva pred zgoraj omenjenima najpogostejšima oblikama pljučne hipertenzije je: zdrav način življenja, z redno telesno aktivnostjo, uravnoteženo pestro prehrano, vzdrževanje zdrave telesne teže, izogibanje škodljivim razvadam ter obvladovanje stresnih okoliščin in zdrav način čustvovanja. Za redkejše oblike pljučne hipertenzije ta povezava ni znana, čeprav pa nedvomno zdrav slog življenja vedno pripomore k temu, da se vse bolezni, h katerim smo genetsko nagnjeni, pojavijo v blažji obliki in morda celo manj pogosto.«
»V kolikor imate vztrajne težave v smislu težke sape, ki ji nikakor ne morete pojasniti, ne čakajte predolgo, obrnite se na izbranega zdravnika, da se opravijo dodatne preiskave za iskanje razlogov, med katerimi je lahko, sicer redko, tudi pljučna hipertenzija.« še nagovarja as. dr. Mlakar.
